Mukoviszidose

 

Was ist Mukoviszidose (Cf)?

Mukoviszidose (= Cystische Fibrose (Cf)) ist eine autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, mit chronisch progredienten Verlauf. In Deutschland werden pro Jahr ca. 700 Kinder mit dieser Erkrankung geboren.

Betroffen sind die Chloridkanäle der Zellen, was dort zu einem gestörten Salz- und Wasserhaushalt führt. In den sekretbildenden Drüsen entsteht zäher Schleim, und es kommt zu einer gestörten Funktion des entsprechenden Organs. Am häufigsten sind Lunge und Bauchspeicheldrüse betroffen.

Durch den zähflüssigen Schleim werden die Bronchien verlegt. Krankheitserreger können sich leichter einnisten, und es kommt zu wiederkehrenden Infekten. Im weiteren Verlauf führt das zu einer chronischen Entzündung der Atemwege.

Im Bereich des Verdauungstrakts ist u. a. die Fettaufnahme gestört und der Darm arbeitet unter erschwerten Bedingungen.

 

Wie wird Mukoviszidose behandelt?

Mukoviszidose ist bis heute nicht heilbar. Dennoch gibt es eine Vielzahl von symptomatischen, sowie einige systemische Therapiemöglichkeiten, die in ihrer Summe die Lebensqualität und –erwartung der Betroffenen und ihrer Familien verbessern können.

Wichtig hierfür ist die konsequente, tägliche Behandlung, um ein evtl. rasches Fortschreiten der Erkrankung hinauszuzögern.

  • Medikamentöse Behandlung: u. a. für Lunge und Verdauung: Sekretolytika, Antibiotika, Enzymsubstitution, Vitamine -> mit dem Ziel die Funktion des Organs möglichst lange zu erhalten
  • Inhalation: schleimlösende, bronchialerweiternde und entzündungshemmende Medikamente
  • Physiotherapie: Erlernen von speziellen Atemtechniken, z. B. Autogene Drainage, Modifizierte Autogene Drainage zur Befreiung der Atemwege von Sekret, Übungen zur Mobilisation und zur Erleichterung der Atmung und entsprechende Übungsanleitung; Motivation zu Sport und Bewegung, Reflektorische Atemtherapie
  • Hochkalorische, vitaminreiche Ernährung und häufigere Mahlzeiten, um den erhöhten Kalorien- und Nährstoffbedarf zu decken
  • Individuell angepasstes Fitnesstraining, um das Herz-Kreislaufsystem zu stabilisieren und die Brustkorbbeweglichkeit zu erhalten
  • CFTR-Modulatoren: mutationstyp-spezifische Therapie, die die Fehlfunktion der Chloridkanäle beeinflusst

Die Atemphysiotherapie ist sofort ab Diagnosestellung, bereits im Säuglingsalter, ein fester Bestandteil im Therapiealltag der Betroffenen. Auch im frühen, pulmonal meist  symptomfreien Stadium ist ein Heranführen der kleinen Patienten an die Inhalation und die Schulung der Eltern bezüglich Therapiemanagement  und Eigenübungen wichtig.

Die Ziele generell sind, die Atemwege von Sekret zu befreien, den Thorax mobil zu erhalten, muskulären Dysbalancen entgegen zu wirken und die Atempumpe „zu pflegen“.

Die Therapie begleitet CF-Patienten ein Leben lang und wird im „Team“ Patient-Therapeut immer wieder an die altersspezifischen Gegebenheiten angepasst und für den Patienten (und die Angehörigen) ständig optimiert.

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